모야모야병 기본 정보 뇌 혈액 공급이 줄어 생기는 질환

오늘은 모야모야병에 대해서 알아보겠습니다. 발병 원인은 밝혀진 게 없다고 하는데요. 모야모야병은 일본에서 만들어진 이름인데 일본어로 연기가 모락모락 올라오는 모양을 뜻하는 말로 모야모야라는 단어를 사용한다고 합니다. 우리나라와 일본에서 발병률이 높다고 하는데요. 남자보다는 여자에게서 발병률이 2배가 높고 보통 어린 나이에 진단되는 경우가 많지만 성인이 되어서 진단받는 경우도 있습니다. 모야모야병의 증상은 무엇인지 치료는 어떻게 하는지 알아보겠습니다. 

뇌 세포 작가 macrovector 출처 Freepik

1. 모야모야병의 증상

모야모야병은 피 공급이 부족한 부위에 따라서 증상이 달라지는데요. 뇌 순환에 필요한 큰 혈관 작은 혈관에 충분한 피가 공급되지 않으면 다음과 같은 증상이 나타납니다. 팔이나 다리에 힘이 빠지고 말이 잘 나오지 않습니다. 대표적으로 심하게 우는 경우가 있으며 호흡불안, 저이산화탄소혈증이 뇌 허혈발작 및 뇌혈관 수축을 일으킬 수 있습니다. 소아와 성인의 경우 증상이 좀 다르게 나타날 수도 있는데요. 

 

소아 증상 

• 일과성 뇌허혈 증상과 뇌경색 등 경색성 뇌졸중 발생 됩니다.
• 심한 운동을 하거나 악기를 부는 행위 등과 같이 과호흡 후 운동마비 및 언어장애가 올 수 있습니다.
• 전신 발작을 일으키거나 혼수상태가 되기도 합니다. 
• 반복적인 증상으로 영구적인 팔, 다리 마비나 언어장애가 올 수 있습니다. 

성인 증상

• 출혈성 뇌졸중 발생으로 의식을 상실하거나 반신마비가 올 수 있습니다.
• 뇌출혈을 의심하는 심한 두통이 발생합니다. 
• 시각 및 언어 장애 증상이 있습니다. 
• 간질, 기억력 저하로 검사받다가 발견하기도 합니다. 

일과성 허혈 발작과 같은 증상은 일시적으로 왔다가 없어지기 때문에 꾀병으로 보일 수도 있는데요. 이런 증상이 반복하다가 뇌경색이 오는 경우가 많다고 합니다. 뇌경색은 뇌에 혈액이 공급되지 않아 영구적 손상이 생기는 것을 말합니다. 모야모야병은 혈관이 가늘어서 갑자기 많은 양의 피가 흐르면 혈관이 터지는 뇌출혈의 위험도 있습니다. 

 

 

2. 모야모야병의 진단 방법

• 유전 및 가족력이 있는지 확인하여 진단합니다.
• CT, MRI를 통해 뇌 구조 영상을 통해 진단합니다.
• 뇌혈관조영술로 뇌혈관의 모양과 혈액의 흐름을 알 수 있습니다.
• PET-CT, SPECT  등 핵의학 검사를 통해 진단 및 수술의 시기를 결정합니다. 

추가설명
PET-CT: 핵의학 영상진단 기술 중 하나로 방사성 동위원소를 체내에 주입하여 해당 동위원소의 방출된 양전자를 검출해서 이미지를 생성하는   PET와 X선을 사용하여 체내 구조를 상세하게 촬영하는 CT를 결합한 형태입니다. 신체의 대사와 기능을 평가하기 위해 사용되며 주로 암 진단과 암의 병기 설정, 암 치료효과 평가, 뇌 질환의 평가, 심장질환의 평가 등에 활용됩니다. SPECT:PET-CT와 비슷한 방법으로 검사를 하며 특정 부위의 혈류나 대사활동, 뇌 기능, 심장 기능 등을 평가하는 데 사용됩니다. 이를 통해 신경학, 심장 질환, 종양, 간 질환 등 진단과 치료에 활용합니다. 

 

3. 모야모야병의 치료

현재까지 모야모야병의 내과적 치료는 확인되지 않았으므로, 수술이 유일한 치료 방법입니다. 재관류 수술에는 2가지 방법이 있는데 직접 재관류 수술로 혈관을 직접 연결하여 좁아진 혈관을 대신할 수 있는 새로운 혈관을 만들어 주어 뇌에 적절한 혈액 공급을 유지함으로써 뇌로 향하는 혈류 장애를 방지하는 방법이고 간접 재관류 수술로 두피나 근육으로부터 혈관을 분리하여 뇌 표면에 얹어, 혈관이 뇌 내부로 자라 들어갈 수 있도록 하는 방법입니다. 이러한 혈관 생장에는 시간이 필요하지만 혈관이 자라면서 두껍고 강해지므로 증상이 개선됩니다. 때로는 혈관 간의 직접적인 연결 수술도 수행됩니다. 성인의 경우에는 모야모야병 수술 전후에는 뇌경색이 발생할 수 있으므로 주의 깊은 관찰과 조치가 필요합니다. 어린이의 경우에는 혈관이 가늘기 때문에 직접 재관류 수술보다는 간접 재관류 수술을 많이 사용하는 방법입니다. 

 

4. 모야모야병 주의사항

모야모야병은 뇌에 혈액 공급 부족으로 발생하는 희귀 질환병인 데요. 사실 뇌에 혈액 및 산소 공급이 안되면 간질, 두통, 일시적 기억상실, 뇌경색, 뇌출혈과 같은 다른 질환 증상과 비슷하기 때문에 모를 수도 있고 모야모야병이 아니더라도 앞서 말씀드린 다른 질환도 치료받지 않으면 위험할 수 있습니다. 뇌는 우리 몸을 행동하는 모든 것에 관여하는데요. 심한 운동, 과 호흡, 팔다리가 저리거나 움직여지지 않는다면 뇌 질환을 의심하고 조기 진단과 치료받으시기 바랍니다. 감사합니다.